2022年6月21日，昆明医科大学第二附属医院出凝血多学科团队通力协作，顺利为一位罕见的凝血因子V/VIII联合缺乏的患者进行左侧全髋关节置换术。患者术后恢复良好，已好转出院。
患者是一位68岁的老年男性。因“双髋关节疼痛5年余“就诊外院。髋关节疼痛病因不清楚，检查中发现凝血功能异常，为了进一步明确诊断就诊昆医大附二院血液内科。血液内科团队通过凝血及基因突变分析等相关检查明确诊断为极其罕见的凝血因子V/VIII联合缺乏。该病发病率为百万分之一，是一种常染色体隐性遗传性疾病，目前国际上报道的病例主要集中于中东地区。国内仅有少量的病例报道，没有该类患者接受手术的报道。
明确患者为凝血因子V/VIII联合缺乏后，骨科鲁宁副主任医师会诊考虑患者左侧股骨头缺血性坏死，有手术指征。但目前国际上仅有少量的V/VIII联合缺乏患者接受中小手术的报道可供借鉴。为了解决患者的临床问题，骨科、血液内科、输血科、检验科、药学部团队共同协作，首先通过APTT纠正实验明确了患者凝血功能可纠正；然后在解决患者围手术期需要补充大量凝血因子V和VIII的问题上，专家们发现新鲜冰冻血浆虽然可以纠正，但是达到手术止血的要求，所需要的血浆用量可能会导致患者容量超负荷。最后，为了解决这个问题，多学科团队在目前尚无V/VIII联合缺乏患者接受大手术的报道的情况下，通过血浆置换将患者的凝血因子V/VIII提高到可以接受大手术的安全水平。
6月21日上午，在血液内科干细胞移植中心细胞分离室，医疗团队为患者行血浆置换术，置换结束后立即送入手术室行骨科手术。术前15分钟予以重组人凝血因子VIII 1500IU提升VIII因子活性。整个过程多学科团队配合密切，做到无缝衔接，按计划顺利完成了“左侧全髋关节置换+左侧下肢关节囊缝合术”。术中出血量约500毫升，出血量及输血量与凝血功能正常的患者相当，术后恢复良好，并按照围手术期凝血因子安全水平进行预防性输注，术后无异常出血，目前已好转出院。
凝血因子V/VIII联合缺乏病例极其罕见，手术出血风险大，输注血浆及冷沉淀可纠正凝血异常，但输血量大，会有心衰风险，且目前国际上尚无该类患者接受大手术的经验。本次手术中，昆医大附二院出凝血MDT团队创新性地以血浆置换后手术，避免了容量负荷风险，凝血因子V/VIII活性明显提升，为安全手术创造了有利条件。最终在各科室严密配合下，该患者安全顺利完成了手术。
本次治疗展现了昆医大附二院多学科诊疗模式的优势，多学科间的紧密协作配合，成功解决了又一项复杂疑难病例的治疗难题。
文图：血液内科 出凝血多学科团队
